ケンタッキーの青い人々：謎を解読する

人々は歴史を通して多くの奇妙で信じられない病状を発見しました。これらの条件のいくつかは、歴史家からそのような話を聞く人々が信じることを拒否するほど珍しいものです。たとえば、人間はどのようにして金属を食べて生き残ることができますか？この種の発言はデマに聞こえるかもしれませんが、問題の事実は、この能力を持っていた人々が実際に歴史の中にいたということです。青い肌の人について読んだり聞いたりしたことがありますか？

今日は、この記事でケンタッキー州のファゲイト一族が直面している奇妙な状況を探ります。その頃、メディアの誇大宣伝が多かった。

ケンタッキーの青い人々–すべての詳細を知っている

ケンタッキー州ハザードの地域には、青い肌をした地元の人々のグループが150年もの間存在していました。その後、この病気がメトヘモグロビン血症の症状であることが明らかになりました。この問題の犠牲者は主にケンタッキー州のファゲイト一族の子孫であり、ケンタッキー州のブルーピープルまたはブルーフガテスとして知られるようになりました。メトヘモグロビン血症は、皮膚の色を青に変えた非常にまれな遺伝形質です。 Blue Fugatesは、ハンツビルサブグループとも呼ばれます。

ケンタッキーの青い人々–ファゲイト一族

ほぼ2世紀前、1820年にフランスの孤児であるマーティンフガテがケンタッキー州ハザードの町の近くに定住しました。彼はエリザベス・スミスと結婚し、妻と家族を始めることを計画しました。 Fugateはその地域の他の男性とは異なっていました。夫婦は、彼らが両方とも劣性メトヘモグロビン血症遺伝子を持っているという事実に気づいていませんでした。このまれな遺伝的状態により、彼の肌は印象的な藍色になりました。彼らには7人の子供がいて、そのうち4人は父親のような肌をしていました。遺伝子のせいで、皮膚の色素沈着が青色に変わっていました。地元では、彼らはとして知られていました ファゲイト一族 。

夫婦が住んでいた地域は非常に田舎で孤立していた。地元住民のための道路などのインフラはありませんでした。 1910年になって初めて、彼らは鉄道にアクセスできるようになりました。そこに住んでいる家族は非常に少なく、エリザベスと関係のある家族はほとんどいませんでした。 Fugatesは、分離されたために選択肢がなかったため、異人種間結婚を開始しました。これにより、met-H遺伝子を通過し、青い肌の子供が生まれる可能性が高くなりました。

近くのコミュニティの他の家族は、彼らにも青い肌の子供がいるのではないかと恐れていたので、Fugate家族との結婚を避けました。時が経ち、新しい人口が入ってきたため、家族の子孫は国のさまざまな場所に定住するために引っ越しました。これにより、Fugatesは家族の外で遺伝子を共有していない人々と結婚することができました。

メトヘモグロビン血症とは何ですか？それはどのように引き起こされますか？

メトヘモグロビン血症は、各サブユニットのコアで鉄原子に結合した酸素を運ぶ4つの部分からなるタンパク質であるヘモグロビンに影響を与える代謝状態によって引き起こされる血液障害です。これは、特定の薬や化学物質が原因で発生するか、患者が両親から受け継ぐ遺伝的要因である可能性があります。ダイアホラーゼI（シトクロムb5レダクターゼ）酵素は、メトヘモグロビンレベルの上昇を引き起こし、血液の酸素運搬能力が低下する患者では少ないことがわかっています。そのため、メトヘモグロビン患者の動脈血は赤ではなく茶色になり、その結果、患者の皮膚は青みがかった色に変わります。

いくつかの皮膚障害がFugates家族を病気に見せたように見えましたが、皮膚の色を除いて彼らの体への影響はありませんでした。健康面では、Fugates家の子孫は長生きしたため、影響はありませんでした。この症例は医療関係者の注目を集めており、医師はこの病気についてさらに研究を始めました。

ファゲイト一族の2人の青い子孫であるレイチェルとパトリックリッチーは、ケンタッキー大学レキシントンメディカルクリニックの血液専門医であるマディソンカヴァインIII博士に会いました。異人種間結婚のせいであるという認識が人々の心にあったので、夫婦は彼らの肌の色に当惑しました。一部の地域では、人々は青い肌の人々を受け入れましたが、他の地域では、多くの差別や精神的外傷に直面していました。

リサーチ＆キュア

血液専門医のマディソンカヴァインIIIと看護師のルースペンダーグラスが行った研究は、この問題の根本的な原因を理解し、予防措置を講じるのに非常に重要でした。メトヘモグロビン血症の分野での彼らの貢献は計り知れません。彼らは両方とも、この病気に苦しんでいた人々の家系図をまとめました。彼は1964年に、この問題に苦しんでいる患者の体にメチレンブルーを注射すると、青い色合いが消え始め、皮膚の色素沈着を止めるという詳細なメモを発表しました。

血液専門医のマディソンカヴァインIIIと看護師のルースペンダーグラスは、調査中に、マーティンフガテとエリザベススミスの前に同様の症状を持つ2人の人がいたことを発見しました。現代の研究者の間では、すべてのメトヘモグロビン血症患者がFugates家系の子孫であるという意見の不一致と議論がまだあります。

今日、それを持っている患者を見ることはほとんどありません。これは医学部で学ぶ病気であり、血液学のすべての検査を受けることはめったにありません。ミネソタ州メイヨークリニックの血液専門医であるAyalewTefferi博士は、これはまた、病気と社会の交差点、および誤った情報と汚名の危険性を例示しています。

青い肌で生まれた最後のフガテ（活動性メトヘモグロビン血症）

1975年に生まれたベンジャミンステイシーは、アクティブなメトヘモグロビン血症遺伝子を持って生まれた最後の既知の人であり、彼の治療は成功しました。ステイシーはマーティン・フガテとエリザベス・スミスの曾孫です。ベンジャミンは生まれたとき色がほぼ紫色だったので、病院のスタッフの間でパニックがありました。彼が成長するにつれて、病気の兆候は存在しなくなります。